انسفالوپاتي كبدي
انسفالوپاتي كبدي يك سندرم عصبي- رواني پيچيده است كه با اختلال در هوشياري و رفتار ، تغييرات شخصيت ، علائم نورولوژيك نوسان دار ، آستريكسي و تغييرات مشخص الكتروانسفالوگرافيك مشخص مي شودو در موارد شديد ممكن است اغما و مرگ روي دهد.
تشخيص انسفالوپاتي كبدي بايد در موارد زير در نظر گرفته شود:
۱- بيماري حاد يا مزمن سلول هاي كبدي و يا شانت هاي پرتوسيستميك
۲- اختلالات هوشياري و تفكر كه ممكن است از فراموشي و كنفوزيون تا استوپور و اغما متغير باشد
۳- علائم نورولوژيك شامل آستريكسي ، هايپررفلكسي ، بابنسكي مثبت، رژيديته و ندرتاً تشنج
۴- انسفالوگرام مشخص با ولتاژ بالا و موج آهسته تر بي فازيك
انسفالوپاتي كبدي به دو نوع تقسيم مي شود:
۱- انسفالوپاتي كبدي حاد:
– در زمينه نارسايي فولمينان كبدي رخ مي دهد . ( هپاتيت حاد ويروسي ، كبد چرب حاملگي ، مصرف هپاتوتوكسين ها مثل استامينوفن ، ايزونيازيد و هالوتان و اسيد والپروييك و سموم قارچي )
– ادم مغزي نقش مهمي در اين نوع انسفالوپاتي دارد
– كوما شايع است
– مرگ و مير بسيار بالايي دارد
۲- انسفالوپاتي كبدي مزمن :
– در زمينه سيروز بروز مي كند و اغلب برگشت پذير است
– به صورت اختلال در چرخه خواب و بيداري و اختلالات رفتاري و اختلال عملكرد عصبي خود را نشان مي دهد
پاتوژنز انسفالوپاتي كبدي در زمينه سيروز به طور غالب مستلزم برداشت ناكافي كبدي تركيبات نيتراتي و يا ساير سموم خورده شده يا تشكيل شده در دستگاه گوارش است. آمونياك مشتق شده از دآميناسيون اسيد آمينه و هيدروليز باكتريايي تركيبات نيتروژن دار در روده دلالت بر پاتوژنز انسفالوپاتي كبدي دارد.
عوامل مستعدكننده انسفالوپاتي كبدي شامل:
۱- افزايش بار نيتروژني
– خونريزي گوارشي
– افزايش پروتيين غذايي
– ازوتمي
– يبوست
۲- عدم تعادل الكتروليتي و متابوليك
– هيپوكالمي
– آلكالوز
– هايپوكسمي
– هايپوناترمي
– هايپوولمي
۳- داروها
– خواب آورها ( سداتيوها) مثل بنزوديازپين ها – TCA ها
– آرام بخش ها
– ديورتيك ها
– مخدرها
۴- ساير مواد شامل
– عفونت
– جراحي
– بيماري پيشرونده كبد
– شانت هاي پورت به كيست
تظاهرات باليني انسفالوپاتي كبدي شامل:
۱- اختلال در عملكرد مغزي ( اختلال در فهم و درك – اختلال شخصيتي – دمانس – آپراكسي و اختلال در هوشياري)
۲- اختلال عملكرد عصبي – عضلاني با علائمي همچون آستريكسيس ، هيپررفلكسي ، ميوكلونوس
۳- به ندرت سندرمي شبيه به پاركينسون و پاراپلژي پيشرونده
بيماران معمولاً علائم نارسايي مزمن كبدي را بروز مي دهند كه در معاينه و آزمايشات مرتبط با اختلال عملكرد كبدي مي باشد و علائم شامل: تحليل عضلاني ، زردي ، آسيت ، پالمار اريتم ، ادم و تلانژكتازي عنكبوتي
– يكي از زودرس ترين تظاهرات اختلال در سيكل خواب و بيداري است
تشخيص هاي افتراقي: (DDX)
۱-هايپو گلايسمي
۲- مننژيت
۳- هماتوم ساب دورال
۴- مصرف بيش از حد داروهاي آرام بخش
۵- مسموميت حاد با الكل
تست هاي آزمايشگاهي: (LAB tests)
آزمايشات عملكردي و بيوشيميايي كبدي اغلب مختل بوده و اختلالات آب و الكتروليت مانند هايپوناترمي و هايپوكالمي ديده مي شود كه نتيجه هايپرتانسيون پورت و استفاده از ديورتيك ها مي باشد.
آمونيوم بهترين نوروتوكسين تشخيصي است كه باعث انسفلوپاتي كبدي مي شود .
اما آزمايشات ديگر مي تواندد علل ديگر غير مرتبط با كبد را رد كنند كه شامل هايپوكلسمي ، اورمي ، اختلالات الكتروليت ها و Intoxication مي باشد.
تشخيص:
تست هاي اختصاصي متعددي براي تشخيص انسفالوپاتي كبدي وجود دارد اما در بالين تشخيص براساس يافته هاي كلينيكي و آزمايشگاهي و رد ساير علل تغيير سطج هوشياري مي باشد.
پس از تشخيص بيماري مرحله بندي بيماري كمك كننده مي باشد كه براساس تغيير سطح هوشياري، عملكرد هوشمندانه و رفتار پايه ريزي شده است اما شامل علائم آستريكسيس و نورولوژيك نمي شود.
مراحل انسفالوپاتي
– آپاتي
– بي قراري
– معكوس شدن الگوي خواب
– كند شدن فعاليت هاي هوشي
– اختلال در محاسبه كردن – اختلال در نوشتن
– لتارژي
– خواب آلودگي
– كاهش هوشياري
– آستريكسيس
– استوپور
– افزايش رفلكس ها
– آستريكسيس
– بابنسكي مثبت
– اغما ( فقط پاسخ به محرك هاي دردناك)
در بيماران مبتلا به سيروز در اغلب موارد حتي بيماران به ظاهر سالم درجاتي از اختلالات قابل اندازه گيري عملكرد هوشمندانه ، حافظه طولاني مدت و توانايي يادگيري را دارا مي باشند.
درمان:
هدف از درمان برطرف كردن عوامل مستعد كننده و كاهش آمونياك و ساير سموم خون مي باشد .
– در صورت لزوم اكسيژن تراپي ، تهويه مكانيكي و انفوزيون دكستروز
– بيماران مبتلا به انسفلوپاتي كبدي معمولاً آژيته هستند كه در اين موارد معمولاً از Halopridol كه يك داروي Safe مي باشد مي توان به جاي بنزوديازپين ها استفاده كرد.
– در صورت خونريزي گوارشي مي بايست NG TUBE گذاشته شود و خون موجود در معده شست و شو شود و خون موجود در ساير قسمت هاي دستگاه گوارش نيز با مصرف مسهل و در صورت لزوم انما تخليه گردد تا بار نيتروژن كاهش يابد.
– پروتيين از رژيم غذايي حذف شود
– از يبوست بايد پيشگيري كرد كه براي اين منظور از لاكتولوز به ميزان ۶۰ سي سي در ۲ تا ۳ دوز روزانه استفاده مي شود.
– در صورتي كه بنزوديازپين ها سبب ايجاد انسفالوپاتي كبدي شده باشند فلومازنيل كمك كننده مي باشد.
– به منظور كاهش و مهار توليد و جذب آمونياك مي توان از دي ساكاريدهاي سنتتيك (لاكتولوز) و آنتي بيوتيك ها (نئومايسين ، Rifaximin و مترونيدازول) استفاده كرد.
– همچنين مي توان از داروهاي تحريك كننده متابوليسم آمونياك مانند : Ornithin – aspartate و Sodium banzoat استفاده كرد.
انسفالوپاتي كبدي
برچسب: انسفالوپاتي كبدي، كبدي،